Por: Rubén Sánchez Carrillo

Instructor del Departamento de Embriología.

7º semestre.

Hace un año, cuando estaba en quinto semestre, cursando la materia de Propedéutica Clínica II, en donde realizamos guardias en la Clínica de Admisión y Diagnóstico, que es básicamente el primer contacto que tienen los pacientes con la Facultad de Odontología. Es donde los alumnos nos encargamos de realizar la historia clínica, la cual, se vuelve fundamental para la atención odontológica. Ya que con ella se obtiene información del paciente, datos personales y enfermedades que padezca. Un día, realizando mi guardia, llegó un paciente infantil acompañado de su mamá a la clínica, y, al comenzar el interrogatorio, la madre mencionó que su hijo tenía:

·     Cardiopatía.

·     Problemas inmunológicos.

·     Rasgos faciales particulares.

Rápido vino a mi mente el Síndrome de DiGeorge. El cual se caracteriza por presentar los tres puntos que puse anteriormente y que había conocido al cursar la materia de embriología en primer semestre. Síndrome que aún sigo mencionando a mis alumnos durante laboratorio de ésta misma materia en donde soy instructor. Continuando con el interrogatorio, la madre del menor confirmó mis sospechas ya que mencionó que su hijo había sido diagnosticado con Síndrome de DiGeorge desde el nacimiento y había tenido múltiples intervenciones quirúrgicas para tratar su cardiopatía.

Con esta experiencia en la Clínica de Admisión y Diagnóstico, recordé lo que las maestras del Departamento de Embriología mencionan a los alumnos de la importancia de conocer el origen de las anomalías que, aunque en un principio es complicado entender muchos términos nuevos y palabras diferentes o raras, cuando te enfrentas a este tipo de experiencias y logras relacionar lo que alguna vez leíste en los libros (ya sea para ara hacer una tarea o presentar un examen)  a la vida practica clínica siendo estudiantes o profesionistas, entender estos síndromes resulta más sencillo e interesante.

Por lo tanto, ¡me gustaría hablarles un poco mas sobre el Síndrome de DiGeorge!

Empezaré contestando algunas de las preguntas, que regularmente me hacen los alumnos durante los laboratorios.

¿Qué es un síndrome?

· Un síndrome se define como: “un conjunto de anomalías, que comúnmente tienen una causa conocida”.

¿Cómo es esto?

Imagínate dos personas diferentes, que no se conocen, ni tienen alguna relación, pero tienen ciertos rasgos o anomalías que siempre son las mismas. Por ejemplo, el Síndrome de DiGeorge es considerado como tal por que siempre presenta lo que te voy a contaren la siguiente pregunta.

¿Qué anomalías se presentan en el Síndrome de DiGeorge?

·      Ausencia del timo. El cual funciona como centro productor de linfocitos T (que son células del sistema inmune, encargados generalmente de protegernos frente agentes patógenos) por lo tanto estos pacientes al no tener este órgano son más susceptibles a infecciones.

·      Desarrollo anormal de las glándulas paratiroides. Son las que se encargan de regular el calcio en sangre y que cuando este disminuye tanto al grado de provocar hipocalcemia pueden ocasionar convulsiones.

·      Cardiopatías. Entre ellas: la Tetralogía de Fallot.

·      Anomalías faciales. Entre ellas la llamada “boca de pez”. Que se debe a un acortamiento de la región subnasal y ocasiona que los niños tengan la boca abierta semejando a un pez.

·      En algunas ocasiones puede presentarse una fisura palatina o alguna anomalía del paladar menos visible.

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Ya enumeramos las características que presenta un paciente con Síndrome de DiGeorge. Pero, embriológicamente, ¿de dónde proviene?

Todo ocurre desde la 4ª semana de vida intrauterina. Cuando en el EMBRIÓN, aparecen en la región de la faringe (una serie de bolsas faríngeas específicamente la 3ª y 4ª), que a grandes rasgos funcionan como bodegas de células que se encargan deformar diferentes glándulas de la región de cabeza y cuello. Por ejemplo:  el timo y las glándulas paratiroides. En éste síndrome, éstas glándulas no se desarrollan correctamente, debido a que sus células no logran diferenciarse. Moore menciona en su libro que “la mayor parte de los casos el síndrome de DiGeorge se debe a una microdeleción en la región q11.2 del cromosoma 22”.

¿Cómo es esto?

Que prácticamente el cromosoma pierde una pequeña parte de su estructura. Pierde información genética, lo que lleva a desarrollar trastornos genéticos clínicamente reconocibles.

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Ahora, somos odontólogos y no genetistas o expertos en embriología. Entonces, ¿qué manejo odontológico se debe llevar a cabo en estos pacientes?

La historia clínica es fundamental para lograr establecer un correcto plan de tratamiento. Recordemos que estos pacientes tienen problemas en el corazón. Por lo tanto, es necesario trabajar de la mano con el cardiólogo y genetista para que se evalúe el uso de algunos anestésicos y fármacos durante el tratamiento odontológico.  

Espero que esta información te sirva para tener un panorama de lo que aprenderás cuando curses la materia de embriología. Ya que en ella conocerás múltiples síndromes o anomalías que durante la carrera puede ser que llegues a tratar con pacientes que padezcan alguna de ellas como lo fue en mi caso. Y créeme, sentirás una emoción muy bonita en donde te darás cuenta que todo lo aprendido en las materias básicas son precisamente las bases para el conocimiento clínico. Si ya cursaste la materia de embriología, espero que este blog te ayude para recordar un poco de lo que aprendiste durante el curso y tengas muy presente la materia en tu carrera.

Si tienes alguna duda, déjame un comentario y con gusto te responderé. ¡También puedes escribirme personalmente!

¡Gracias por leerme y nos vemos en el próximo blog!

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